Anomalija Arnold Chiari

Video: Vrsta malformacija Chiari sam: simptomi, liječenje, operacije. Razgovor s neurokirurg Reutov AA

Arnold Chiari anomalija pod nazivom prirođenih patologije razvoj stražnjem mozgu, gdje postoji neslaganje veličina stražnji Fossa i moždanih struktura nalazi u tom području. Odlikuje se ptoza krajnici malog mozga i moždanog debla na foramena magnuma s naknadnim povrede na toj razini.

Ova anomalija javlja u 3.5-8 slučajeva na 100.000 ljudi. Kada su simptomi njegovog razvoja potrebno je obratiti genetičara i neurokirurga.

Video: Chiari sindrom Arnold, siringomijeliju skolioza - Chiari Institut za Barcelonu

Anatomske značajke i razlozi anomalije Arnold Chiari

Smatra se da su glavni uzroci anomalija Arnold-Chiarijev su:

• Traumatska oštećenja uzrokovana ozljedom rođenja;
• Nasljedne uzroci;
• Hidrodinamički puhanje cerebrospinalna tekućina zbog svoje akumulacije u ventrikularni šupljine IV, a zatim arterijska pulsiranje koji uzrokuje širenje središnji kanal leđne moždine.

Mali mozak se nalazi u stražnjem trend. Njegov donji dio - amigdala - obično bi trebao biti malo veći bolshogozatylochnogo rupe (svojevrsna granica između kralježnice i lubanje).

Razvojem anomalija amigdale nalazi u spinalni kanal (ispod foramen magnum) koji sprečava slobodno kruženje likvora između leđne mozga. Zbog blokirovaniyaimi foramen magnum slomljena CSF odljev, čime mozhetrazvitsya hidrocefalus.

Simptomi anomalije Arnold Chiari

Simptomi Arnold Chiari anomalija ovise o vrsti razvoja. Danas u medicini korištenja klasifikaciji bolesti, usvojenog 1891. godine, što uključuje:

• Tip 1, naznačen time, prolaps u spinalni kanal stražnjim Fossa struktura (obično ispod ravnine foramena magnuma);
• 2. tip, u kojem se nalazi dislociranje repne produžene moždine, nižim dijelovima crva i IV komoru. U isto vrijeme vrlo često postoji hidrocefalus;
• Tip 3, naznačen time, grubo pomicanje kaudalni svih struktura stražnjeg trend (rijetko);
• 4 tipa, u kojoj nema se nadoknaditi malog mozga ga hipoplazija dolje.

To se obično patologija 3 i 4 vrste nespojivo sa životom.

U većini slučajeva, anomalija pojavljuje na pozadini siringomijeliju (kabel patologije leđne), u kojoj je formiranje cista se javlja u leđnoj moždini koja aktivira razvitieprogressiruyuschey mijelopatija.

Glavni simptomi Arnold Chiari abnormalnosti su:

• Bol u potiljak području, koji su pojačani kihanja ili kašlja;
• vrtoglavica i nesvjesticu;
• Spuštanje osjetljivosti (toplinska i bol) u rukama, a smanjene snage mišića;
• Spastičnost ruku i nogu;
• Smanjenje vidne oštrine.

Ovi simptomi u težim slučajevima može se dodati:

• za vrijeme spavanja;
• Neki relaksacija ždrijela refleksa;
• Rapid nekontrolirani pokreti oka.

Video: prezentiranje. Arnold Chiari anomalija, klinička obilježja, dijagnoza, liječenje.

Komplikacije anomalije Arnold Chiari

Uz napredovanje Arnold Chiari anomalija može doći do raznih komplikacija:

Video: Arnold Chiari

• Hidrocefalus, naznačen time, nakupljanje viška tekućine u mozgu. To može zahtijevati postavljanje fleksibilnu cijev na svoje povlačenje;
• Paraliza uzrokovane kompresijom leđne moždine. U nekim slučajevima može izdržati čak i nakon operacije;
• Siringomijeliju karakterizira patološku tvore šupljine u mozgu ili leđnoj moždini, koji je ispunjen tekućinom, može doći do kvara leđne moždine.

Osim toga, postoji svibanj biti lubanje živca, leđne deformacija i zaustavljanje.

Dijagnoza i liječenje anomalija Arnold Chiari

Vrlo često, anomalija ne očituje, a otkrivena slučajno tijekom dijagnostičkih postupaka. Ako imate simptome za dijagnostiku obavlja MRI mozga i isključiti siringomijeliju - dalje leđne moždine (prsišta i vrata maternice područja).

Konzervativno liječenje Arnold-Chiarijev abnormalnosti se provodi pri sindroma neznatno boli, koji obuhvaća primjenu za opuštanje mišića i nesteroidni protuupalni lijekovi. Ako za nekoliko mjeseci nije počelo poboljšavati, a tu je progresija bolesti (pojave neuroloških deficita, očituje kao utrnulost i slabost u udovima), kirurško liječenje, preporuča.

Operacija kada je anomalija Arnold-Chiari je povećati veličinu stražnjeg trend, koji eliminira kompresije živčanih struktura i normalizirati trenutni cerebrospinalne tekućine. Zbog toga, obično možete poboljšati stanje pacijenta i spriječiti razvoj progresije anomalijama.

Nakon anomalije liječenje Arnold-Chiari kirurški siringomijeliju kliničke manifestacije u većini slučajeva se stabilizira, i javlja se zaustavlja rast tumora. Na 1/4 djeluje na smanjenje poremećaja pokreta, ali u 20-40% slučajeva recidiva i daljnjeg napredovanja bolesti mogu se pojaviti nakon privremenog poboljšanja i stabilizacije.

U pravilu, prognoza je loša za operacije anomalije Arnold Chiari je u pozadini teške mišićne atrofije, grube disocirane senzorni poremećaji u većini dijelova površine tijela, izrazio skolioza i duga povijest bolesti.