Pagetove bolesti

Video: 10 najstrašnijih bolesti - Zanimljivosti

Pagetova bolest (osteitis deformans ili osteodistrofiju) je bolest koja je povezana s oštećenjem oporavak normalne koštanog tkiva nakon različitih tretmana (vanjske i unutarnje).

U ovoj bolesti osteoklasta (stanica koje uništavaju stare kosti) i osteoblasta (stanica koje čine novu koštanog tkiva) postali pretjerano aktivan na specifičnim mjestima kosti koja vodi do povećanja i njegove strukture prekida (ona postaje krhka).

Najčešće, bolest utječe na zdjelicu, tibia, femur, ključnu kost, lubanju, ramena kosti, kičmu.

Bolest je češća u Njemačkoj, Velikoj Britaniji. praktički ne pojavljuju u Aziji i Africi.

liječenje Pagetove bolesti je usmjeren na usporavanje patoloških procesa u kostima i eliminira simptome bolesti.

Uzroci Pagetove bolesti

Do sada nije utvrđen točan uzrok Pagetove bolesti.

Najčešći je pretpostavka da se bolest ima virusnog porijekla. Pagetove bolesti obično je povezana s ospice virus, provodi osoba može biti za dugo vremena. Kao dokaz ove teorije, znanstvenici su iznijela činjenicu da je osteodistrofija u bolesna osoba osteoklasta pronađen inkluzije, slične prijepisa virusom ospica i paramiksovirusa. No, ova teorija o podrijetlu bolesti još nije u potpunosti potvrđena.

Tu je i stav da Pagetove bolesti može biti posljedica utjecaja faktora nasljeđivanja, iako još nije postavljen je gen odgovoran za to. Ipak, braća, sestre i djeca bolesnika s deformacijom ostitis preporuča se povremeno uzeti kemiju krvi za kontrolu parametara alkalne fosfataze.

Moguće je da je razvoj bolesti uzrokovane dva čimbenika nazivom gore istovremeno.

Simptomi Pagetove bolesti

U ove bolesti može utjecati na razne kosti. Patološki proces u pola slučajeva lokaliziran u kralježnici, kod 46% bolesnika - u bedrenu kost, 38% - u kostima lubanje, 22% - u zdjelici.

Video: Paget sindrom - Shrottera.

Bolest može pogoditi jedan kosti (monoossalnaya oblik) ili više (poliossalnaya oblik). Za osteodistrofije ne odlikuju generalizirane lezije (ovo se razlikuje od drugih sličnih poremećaja).

Simptomi Pagetove bolesti obično ne dogodi, a bolest je otkrivena slučajno tijekom rendgenskog ili isporuku biokemijske analize krvi.

Ali osteodistrofija također mogu doživjeti dosadan, bolan, trajna bol u pogođene kosti, gore na počinak. Nakon odmora može biti ograničenje pokretljivosti, ukočenost u blizini i oštećenih zglobova.

Pagetove bolesti kosti u zgusnuti i postaju krhki, što dovodi do čestih prijeloma, čak i kada slack ozljede.

Na pregledu, pacijent može vidjeti pognut, savijanje donjih ekstremiteta. Osim toga, pozornost se usmjeruje na velikom strše čela i pacijenta lubanje.

Nenormalan rast lubanje kosti i kralježnice može dovesti do oštećenja okolnih živčanih vlakana s posljedičnim gubitkom vida ili sluha, glavobolja. Oštećenje spinalnih živaca može uzrokovati obamrlost u ekstremitetima, peckanje u njima i „igle i igle” u tijelu.

Simptom Pagetove bolesti je povećanje razine u krvi alkalne fosfataze i istovremeno povećanje drugi markeri metabolizma kostiju.

Komplikacije Pagetove bolesti

U ove bolesti mogu razviti komplikacije srce, zglobove i živčani sustav.

Bolesnici s oštećenjem više od pola kostiju kostura može razviti zatajenje srca zbog naglog povećanja protoka krvi u kosti u kojoj su patološke promjene.

Osteodistrofiju često prati bolest je osteoartritis. U starosti, osteoartritis se može dogoditi samo po sebi, ali može biti rezultat Pagetove bolesti.

Bolesti također može dovesti do oštećenja perifernih živaca, mozga i leđne moždine. Kada lezija kosti lubanje u gotovo polovici slučajeva razviju gluhoća. Ako zahvaćena kralješka u kralježnici, može razviti spinalnom stenozom.

Najozbiljniji komplikacija Pagetove bolesti je osteosarkom, koji se javlja u zahvaćenom kost i čini se još povećana bol, oticanje mekih tkiva, povišene razine alkalne fosfataze.

Dijagnoza Pagetove bolesti

dijagnoza Pagetove bolesti na temelju rezultata laboratorijskog određivanja analita u krvi s razinama magnezija kalcija, fosfora, zemno fosfatazy- radiografijom kostey- pogođenih kosti scintigrafije.

Liječenje Pagetove bolesti

Cilj liječenja Pagetove bolesti je kontrolirati razvoj bolesti, prevenciju komplikacija i uklanjanje simptoma.

Za ublažavanje boli koriste se NSAR (ibuprofen, paracetamol, diklofenak, ketoprofen). Kada je deformacija kostiju jednoj nozi, pacijent se preporučuje da nose ortopedske cipele za hodanje pomoći. Operacija može biti potrebna za duboke lezije ili zajedničkom jakom kompresijom živaca. U stalnim prijeloma može biti prikazan instalaciju posebne dizajne za održavanje kosti ili protetske zglobova. Za korekciju sluha sa slušnim pomagalima ili proteze obavlja.

Za usporavanje napredovanja bolesti kalcitonina koristeći, bisfosfonati inhibiraju resorpciju kosti.

Video: Izvješće Aleksandar hakiranje „Dječja bolest

Kalcitonin se ubrizgava supkutano ili intramuskularno postići Paget bolesti simptomi povukli.

Sve do nedavno, liječenje Pagetove bolesti koristi dvunatrievievuyu etidronovoy kiselinske soli. Međutim, visoke doze lijeka uzrokovala povećanu bol u bolesnika i spriječiti mineralizaciju kostiju. U koji se trenutno koristi, kao što je bisfosfonat alendronat, tiludronat, pamidronat i risedronat, koji su više aktivne tvari, a manje povrijediti procesa mineralizacije.

Korištenje alendronat omogućuje da se smanji alkalne razine fosfataze za gotovo 80% u razdoblju do jedne godine.

Su također učinkoviti oralna sredstva kao što tiludronata i risedronata. U slučaju oralnih bisfosfonata u bolesnika preosjetljivi davati intravenozno pamidronat.

Također, učinkovitost zoledronske kiseline dokazano (intravenozno), što dovodi do trajne i dugoročne remisije.

Primanje pripreme podataka značajno smanjuje aktivnost bolesti za dugo vremena. tečajevi tretman obično traje oko šest mjeseci. Opetovane bolesti tretman se ponavlja.

Dakle, Pagetove bolesti je ozbiljna neizlječive bolesti kostiju, jer su mogućnosti moderne medicine bi bilo moguće samo smanjiti simptome i usporiti napredovanje bolesti.