Polydactyly

Polydactyly naziva kongenitalna anomalija anatomski karakterizira prisutnost dodatnih prstiju i / ili nogu.

Što se tiče učestalosti pojave ove bolesti, podaci u tom pogledu su kontradiktorni: Prema različitim autorima, polydactyl javlja u novorođenčadi na 630-3300, a na istoj frekvenciji kao i dječaci i djevojčice podjednako.

Polydactyly, postati uzrok disfunkcije udova ograničava fizički razvoj djeteta negativno utječe na njegovu psihu, zahtijeva nošenje posebne cipele (ako je anomalija na nozi), pa čak i ograničava izbor zanimanja.

klasifikacija polydactyly

Lokalizacija polydactyly se dijeli na:

• Radikal - udvostručenje segmenata oka;
• Središnja - dupliciranje prstima indeks, srednjim i prsten;
• Lakatni - udvostručenje malog prsta.

Udvostručenjem tipa polydactyl takve postrojbe mogu biti:

• Osnov - nefunkcionalni prsta, koji se sastoji od mekog tkiva bez kosti i kožu drži na nogu;
• Odvojen primarne prst - nastaje zbog udvostručenja kosti (metatarsalne ili falange), skoro uvijek imaju minimalan broj falangi i biti dovoljno razvijena;
• Potpuno proširenje prst - ima normalan oblik i veličinu.

Dominantna osobina polydactyly utječu kirurški pristup je odsutnost ili prisutnost osnovne deformacije prsta.

Najčešće polydactyl naći na rukama, barem - na nogama, iako lijek poznat slučajevima i kombinacijama polydactyly u rukama i nogama.

Prema statističkim podacima, jednostrana polydactyl dominira nad duplex (približan omjer 65% / 35%), a desnog - preko lijeve (2 puta).

Uzroci polydactyly

Etiologija ove bolesti nije u potpunosti razumio. Međutim, pouzdano utvrđeno da je najčešći uzrok je nasljedstvo. Obitelj je baština polydactyly - autosomno dominantna s nepotpunim pojavnosti, odnosno, nositelji mutacije gena može biti jedan od roditelja - majke ili oca, ali i od njih može biti zdrav. Ipak, vjerojatnost nasljeđivanja anomalija je oko 50%.

Sukladno drugoj inačici Polydactyly jedan simptom sindroma genetskih (Ellis-van Creveld, Meckelova Laurence-Moon-Biedl-Bardet et al.) I sindroma komplicirane kromosomskih (npr Patau sindrom). Ukupno genetika ima oko 120 sindromi koji mogu biti u pratnji polydactyly.

Izolirani polydactyl uzrok se ne može utvrditi. Zbog toga, vjerojatno povećanje broja stanica mezodermalni i javlja se na 5-8 tjedna embriogeneze.

Video: Polydactyly (Nahapetyan MD) Polydactyly (dr Nahapetyan)

Simptomi polydactyly

Dominantna osobina polydactyly, što je postalo jasno - da dijete ima neke prste na rukama i nogama.

Važno je napomenuti da polydactyl nije uvijek samo-anomalija. Može se kombinirati s drugim prirođenim malformacijama lokomotornog sustava, posebice s hip displazija, fleksije kontraktura prstiju (skraćivanje ili zajedničkih tetiva, vlaknastog transformacije dlana pojas, i drugi.) syndactyly (Združivanja dvaju ili više prstiju) brachydactyly (skraćenje prstiju) i tako dalje

dijagnoza polydactyly

Genetska dijagnoza bolesti uključuje provođenje genealoške analize utvrditi vrstu polydactyly nasljeđivanja, kao i predviđanja rizika od rađanja djeteta s patologije u određenoj obitelji. Ako polydactyl povezan sa sindromima gena ili kromosoma, s naglaskom na prenatalnu dijagnostiku (za vrijeme trudnoće ili ubrzo nakon rođenja) - ginekološkoj ultrazvuk, amniocenteze (proučavanje intrauterinog tekućine) ili korionski villus uzorkovanja s karyotyping (mikroskopski pregled) fetusa.

Video: polimeliya i polydactyly mačića

Ako je fetus je dijagnosticirana izolirani polydactyly, trudnoća i dalje. U slučaju da teške kromosomske abnormalnosti otkriven, pitanje pobačaja.

Klinička dijagnoza uključuje pregled polydactyl novorođenče traumatologist, definicija vrsti deformacije, identifikacija funkcionalnih i drugih anatomskih poremećaja. Također, budite sigurni da provjerite djetetove genetiku.

Video: Ljudi s viškom dijelova tijela - Zanimljivosti

Dijagnostičke mjere uključuju rendgenski pregled za procjenu anatomske odnose aparata osteoartikularne i MR stopala ili ruke procijeniti stanje hrskavice, kostiju i myagotkannyh struktura.

Jednako je važno su Elektro dijagnostičke metode polydactyly - oni omogućuju vam da procijeni stanje regionalnog protoka krvi i mišića.

Kada polydactyl noge dodatne žice biomehaničkih istraživanja u cilju utvrđivanja statičko opterećenje na nogu.

Polydactyly liječenje i prevenciju razvoja bolesti

Polydactyly samo liječenje je kirurško odstranjivanje suviška (suvišno) prsta. Ako je ostatak, tj povezane samo kožu membrane, njegova uklanjanja provodi se u prvim mjesecima života novorođenčeta. U svim drugim slučajevima, operacija je ležao do bebe od 1 godine.

Ovisno o vrsti soja razlikuje polydactyly i kirurško liječenje. To može biti:

• Uklanjanje prst bez dodatnih operacija na primarnom;
• Izrezivanjem viška segmenata u korektivno osteotomije (koštane presjeka za ispravljanje deformacija) glavnog pete;
• Uklanjanje dodatni prst na provedbu tetiva, kože, pa čak i kosti presađivanje.

Postoperativni aktivnosti rehabilitacije uključuju masaža, fizioterapija (infracrveno zračenje, magnetna terapija) i terapeutskih klasa u tjelesni odgoj.

Prevencija polydactyly uključuje:

• Pažljivo planiranje trudnoću;
• Genetičko savjetovanje za parove, posebno onih čije su obitelji bile polydactyl slučajeva;
• Eliminacija svih negativnih čimbenika u prvom tromjesečju.