Gilbert sindrom

Gilbert sindrom (Gilbert bolest) - nasljedna bolest karakterizirana stalnoj prikaz umjerenog bilirubina rasta u krvi također se identificirati žutica i neke druge značajke. Bolest nije opasna i ne zahtijeva poseban tretman, njegova Prvi simptomi su obično najizraženiji u 11-15 godina, ljudi su šok sindrom češće nego žene. Bolest je dobila ime po francuskom gastroenterolog Nicolas Gilbert koji ga je prvi opisao na prijelazu iz prošlog stoljeća.

Uzroci Gilbert bolesti

Uzrok, provokativne sindrom je defekt gena odgovoran za djelovanje enzima jetre - glukuronil obavlja konjugacije u stanicama jetre bilirubina (produkt od hemoglobina) s glukuronskom kiselinom, čime se neutralizacija i nadalje nalazi u žuči od tijela. U slučaju odstupanja od tog procesa zahvaljujući snižavanju aktivnosti na glukuronil Gilbert sindrom bilirubin se prekida na raspolaganju.

Razina u krvi povećava posredni (nevezani) dio, koji ima citotoksična svojstva, je posebno opasan za moždanih stanica. Zbog povećane koncentracije akumulacije ove tvari u tkivima, što ih uzrokuje žutu boju. Za neutralizaciju neizravnog bilirubina s Gilbert sindrom prijema zahtijeva posebne pripreme. Sindrom je naslijedio u autosomno dominantno uzorku, što znači da je razvoj djeteta patologije u 50% u prisutnosti mutacije gena je jedan od roditelja.

Čimbenici koji doprinose pogoršanje Gilbert sindrom uključuju:

Video: Gilbert bolest. Kako da ne požute

• Intenzivne fizičke aktivnosti;
• Živčani stres;
• Zlouporabu alkohola;
• Katarne i zarazne bolesti;
• Trauma kirurgija;
• Uzimaju određene lijekova (antibiotici, kortikosteroidi, anaboličke steroide, itd).

Dijeta s Gilbert sindrom je također neophodno kako bi se spriječilo pojačanje bolesti.

Video: Gilbert sindrom

Simptomi Gilbert sindrom

Vrlo često je glavni i jedini simptom je žutica Gilbert sindrom, simptomi se mogu imati povremenu karaktera (pod utjecajem izazivanja čimbenika), te u rijetkim slučajevima, trajno. Znakovi žutice u većini imaju samo blagi oblik: svijetlo žuta bjeloočnice, bojenje kože, koji se pojavljuju kao difuzna pigmentacije područje lica (nasolabial trokut, kapaka), pazuha, ruke, noge. Gilbert sindrom je također ponekad simptomi se mogu otkriti:

• Bol ili osjećaj težine u jetri;
• nadutost;
• Nedostatak apetita;
• Mučnina, belching;
• zatvor ili proljev;
• Osjećaj gorčine u ustima;
• Povećanje veličine jetre.

Bolest može u rijetkim slučajevima biti popraćena nesanica, vrtoglavica, slabost i umor.

dijagnoza sindroma

Za točne dijagnoze i uspješnog liječenja daljnjeg Gilbert sindrom je potrebno proučiti povijest bolesti pacijenta, njegove obitelji (za otkrivanje mogućih nositelja poraza), pregled pacijenta, u kojoj se mogu prepoznati simptome bolesti. U laboratorijskim istraživanjima, prvenstveno dodijeljena urina i krvi, ako se ona nalazi smanjena razina hemoglobina i prisustvo nezrelih crvenih krvnih stanica, to će biti potvrda bolesti.

Za dijagnozu zahtijeva uzorka s izgladnjivanjem, nikotinska kiselina, fenobarbitalom. Kada je analiza uzorka s postom na Gilbert sindrom provodi se na prvi dan na prazan želudac, a zatim nakon 48 sati, a za to vrijeme pacijent može jesti samo nisko kaloričnu hranu - ne više od 400 kcal / dnevno. Koncentracija u suvišku bilirubin 50-100% daje se odnosi na pozitivni uzorak (dijagnoza je potvrđena). Test pentobarbitalom je uzimanje droge za 5 dana i na pozadini značajnog smanjenja bilirubina. U provođenju ispitivanja s nikotinska kiselina ima svoju intravenozne injekcije, nakon čega slijedi (nakon 3 sata), značajan porast razine bilirubina - 2-3.

Također je potrebno svrha ultrazvuk abdomena. Posebna preciznost u dijagnosticiranju bolesti ima DNK analize na Gilbert sindrom. To je studija otkriće gena DNK UDFGT s TATA razini mutacije, potvrđuje bolest s najvećom pouzdanošću. Test DNK može se preporučiti za provedbu i za sprječavanje jetrenih kriza.

Liječenje sindroma Gilbert

Kao što je već spomenuto, za liječenje Gilbert sindrom ne treba posebne tehnike uglavnom trebaju pridržavati dodijeljenog prehrani, kao i rad i slobodno vrijeme. U većini slučajeva, odbacivanje pretjeranog vježbanja, konzumiranja pića koja sadržavaju alkohol, a sukladno dijeta je dovoljno za održavanje razine bilirubin je normalna ili malo povišena koncentracija. Također, za potporu funkcija jetre ponekad propisane tečajevi gepatoprotektorov - Essentiale forte, Kars, Hofitol i drugi.

Dijeta za Gilbert sindrom igra važnu ulogu, jer pridonosi normalizaciji jetre, vezivanje bilirubina i žuči zaključak. Hrana je potrebno da se male obroke 4-5 puta dnevno. Kada se bolest zabranjeno masnih meso i ribu, svježe bogate proizvode, špinat, Sorrel tvrd mesa Navara, vruće začini, kava, sladoled. Dijeta se smije uključiti nemasnog svježeg sira, mrvljiv kašu, juhe od povrća, low-mast govedine i peradi, kiselo voće i sok, pšeničnog kruha.

Poštivanje navedenih pravila kada je Gilbert sindrom je jamstvo povoljnog tečaja kronične bolesti i olakšanje egzacerbacije.