ZdorovGuru.com

Albright: sindrom Znakovi, simptomi i tretman

Albright sindrom je patologija genetske prirode nepoznatog porijekla koja se očituje hyperpigmentation kože, i promjene u hormonalnim funkcija s početkom puberteta, a također uključuje poliostoticheskuyu vlaknastu osteodysplasia.

Bolest se uglavnom javlja u djevojaka.

Poremećaji pojaviti zbog mutacija u embrionalnom stadiju razvoja, ima sposobnost da se prenosi genetski. Potpuno manifestira simptomima potječu iz stanične sklopa, u kojem je uključena mutirani gen.

Popratne pojave genetskih poremećaja

poremećaja izlučivanja hormona nastaju disfunkcije hipofize i perifernih endokrinih žlijezda.

Najčešći poremećaji spolnog razvoja, karakterizira rano dozrijevanje. Razvija prerano spolni razvoj, u rasponu od šest mjeseci do sedam godina, ovisno o individualnim karakteristikama organizma. Ova patologija pokazuje potpunu i nepotpunu formu.



Cijeli pogled obilježen prisutnošću dviju mogućnosti: ranog početka menstruacije i razvoja dojke. Tijekom djelomičnog karakteristične manifestacije sekundarnih spolnih karakteristika bez menstruacije. Dakle, može manifestirati ubrzanog rasta u visinu, ali u reproduktivnoj dobi, te djevojke ne razlikuju od žena s normalnom razvoju.

poremećaja izlučivanja hormona nastaju disfunkcije hipofize i perifernim endokrine žlijezde

Ako dugo oblik odvija s ubrzanim razvojem, nepotpuni oblik razvoja je proširena nekoliko puta.

Albright sindrom se razlikuje od pravog previše ranom razvoju i činjenica da kada ne postoji endokrinološki poremećaji rasta seksualne kose, postoji blagi ubrzanje diferencijacije kostura.

U formiraju jajnika folikularne ciste, velikih dimenzija, ali jajnici nisu povećane. Gonadotropni hormoni obično ostaju nepromijenjeni.

Video: fibroza srčanih zalistaka. Kako izliječiti Anastasia. Znakovi, simptomi i tretman.

Također, postoji niz endokrinih patoloških stanja kao što hiperparatireoidizam, hipertireoza, acromegaly, Cushingov sindrom, rahitisa.

Mogući vlaknasti osteodysplasia koja se manifestira promjenu okoštavanja, različite deformacije skeleta zakrivljenosti. Često kad Albright sindrom javlja poraz cjevaste kosti na jednoj strani kostura, što dovodi do hromost i deformacije kralježnice - ovo stanje može se vidjeti u mnogim fotografijama na internetu.

rahitisrahitis

Rast i formiranje kostura, u mnogim slučajevima, razlikuju se od rane dobi. Na većem postotku bolesnika deformacija kostiju čeljusti i lubanje, a time obilježio nenormalan lice rasta, što je posljedica hormonalnih promjena rezultata u acromegaly (bolest karakterizira zadebljanje ruke i lubanje dio lica, a oni su preširok) i druge patologije očituje u vanjski deformiteta.

Dakle, tijekom studija, djeca s dijagnozom acromegaly zabilježena pojava lice je previše gruba obilježja, donji i gornji udovi su uvelike povećao u veličini, osim trenutne bolesti, simptomi artritisa.

Za kožu označena hyperpigmentation, koja se pojavljuje u obliku nakupina nepravilnim mrljama ili ravnih oblika imaju nepravilne rubove. Boja mrlje može biti žućkasta ili smeđa. hiperpigmentacije Lokacija uglavnom na nogama, kukovima ili torzo području.

Što dijagnostički aktivnosti provode?

  • Opisao kliničke manifestacije;
  • Albright sindrom pacijent je usmjeren na uvid genetika;
  • Rendgenski pregled;
  • Analize o hormonima (spol, štitnjače, gonadotropina ili drugog podrijetla);
  • Ultrazvukom zdjelice;
  • Pregled kod endokrinologa, ginekologa (za djevojčice), urolog (dječaci);
  • Ako je potrebno, studija endokrini sustav.

Rendgenski pregled

Osobe s bolesti Albright sindromom su registrirani s nekoliko stručnjaka, u promatranju od kojih je potrebna (ginekologa - endocrinologist, specijalist radiologa, ortopedski traume). Osim posjete liječnicima, bolesnici moraju biti testirani povremeno hormona (tropskih, HCG).

Kako je liječenje ove bolesti?

Terapijski postupci simptomatski tako koristi antiandrogen, inhibitora aromataze (na smanjenje razine estrogena u krvi). U patologiji endokrinog sustava za pročišćavanje dodijeliti stručnjacima.

akromegalija liječenja u djece se smanjuje na operaciju u hipofizi, kao i korištenje lijekova koji suprimiraju proizvodnju hormona rasta.

Dijelite na društvenim mrežama:
Povezan

ZdorovGuru.com
Liječenje bolesti Lijekovi i lijekovi Ethnoscience Zdravlje i ljepota Miscelanea