Amiotrofične lateralne skleroze

Video: amiotrofične lateralne skleroze (ALS). Tko je u opasnosti

Amiotrofične lateralne skleroze - degenerativna bolest živčanog sustava povezane sa smrti motornih neurona perifernog i središnjeg.

Inače, bolest se naziva neuronske bolesti motora, Charcot bolest Lou-Gehrig.

Bolest se manifestira atrofije skeletni mišići, spastičnosti, fascikulacija, hiperrefleksija, patološke piramidalnih znakova u odsutnosti zdjelice i okulomotorni poremećaja.

Bolest je progresivna i stalan protok, što dovodi do smrti pacijenta. Pacijent umro zatajenja disanja mišića i respiratorne infekcije.

Liječenje bolesti je simptomatsko i usmjereno, u pravilu, kao usporavanje bolesti i produljuje život pacijenta.

Svake godine, ova bolest pogađa 1-2 ljudi iz sto tisuća (obično u dobi od 40-60 godina).

Uzroci amiotrofične lateralne skleroze

Uzroci razvoja amiotrofične lateralne skleroze, je neizvjestan. Većina slučajeva nisu povezani s nasljednim faktorom i ne može se objasniti vanjskih čimbenika (okoliš, trauma, prenose bolesti). Nekoliko studija su uspostavili vezu između bolesti i učinka pesticid.

Klasifikacija i simptomi amiotrofične lateralne skleroze

Su sljedeći oblici amiotrofne lateralne skleroze:

• cerviko-torakalne (više od polovice slučajeva). Karakterizira Spasticom pareza stopala i spastična-atrofični i atrofični pareze ruke;
• lumbosacralni (javlja se u 20-25% slučajeva). Karakterizira atrofični pareze donjih ekstremiteta s implicitnim piramidalnih simptoma. Kasnije su uključeni kranijalne mišiće i mišiće ruku.
• bulbarne (25%). Karakterizira prevlast bolesti poput bulbarna paraliza jezika, mekog nepca, slabosti mišića, žvačnih teškoće u gutanju, govora neprekidnom protoku sline, respiratornih poremećaja. Oni također mogu pridružiti Pseudobulbarni simptome, kao što su nasilni plač i smijeh, oporavak čeljusti refleksa. Nadalje tu je i gubitak udova. Za ovaj oblik bolesti karakterizira najkraćem životnog vijeka;
• visoka (1-2%), - karakterizira spastična tetrapareza pseudobulbarni sindrom s minimalnim simptomima periferne motoričkih neurona.

Prvi simptomi ALS izraženi su kao:

Video: amiotrofične lateralne skleroze

• slabost u distalnom gornje ekstremitete, četke gubitak težine, mišićne savijanja, nelagodu prilikom obavljanja male pokrete prstima;
• slabost u proksimalnom gornjeg ekstremiteta i ramenog obruča, atrofije donjih ekstremiteta s nižim spastična parapareza;
• disfagija i disartrija;
• bolni trudovi i grčevi u mišićima.

Karakteristični simptomi amiotrofične lateralne skleroze uzrokovane:

poremećaji perifernih motoričkih neurona, koja se očituje:

• slabost mišića;
• flacidnu paralizu;
• smanjen reflekse;
• spontano spazmodički, brza redukcija snopovima mišićnih vlakana;
• mišića atrofija.

Poraz od gornjeg motornog neurona, koja se očituje:

• slabost mišića;
• spastička paraliza;
• povećana refleksi;
• spastičnost;
• abnormalni pešća i trčati oznake.

Ova bolest je karakterizirana asimetrije simptoma.

Čak iu atrofirao mišića naći trzanje mišića.

Amiotrofične lateralne skleroze počinje s gubitkom težine mišića thenar jedne ruke, koji je u pratnji slabosti navođenje i oporbe palca, što dovodi do postavku procesa kažiprst i palac i oslabljen fine motoričke sposobnosti u karpalnog mišića poteškoća. Pacijent je teško pokupiti male predmete, kopčanje, pisanje.

Čim se bolest napreduje, četkica postaje kao „kliještima”. S druge strane, također, utječu u nekoliko mjeseci. Postepeno proširuje na atrofija mišića ramena pojas.

Uz ove simptome, ili malo kasnije dolazi poraz bulbarne mišiće: pacijent se poštuju atrofije i fascikulacija jezik, atrofiju mišića ždrijela i grkljana, pareze mekog nepca. Kasnije često utječe na žvakanje i mišiće lica. U nekim slučajevima, može se razviti slabost ekstenzije mišića glave. Kada se proces uključuje dijafragmu, postoji paradoksalna dah (izdah trbuh strši, pri udisaju - sudoperi).

Prvi na nogama odumire bočni i prednje mišićne skupine.

U ranim stadijima bolesti razvija piramidalni sindrom, zatim - nižim spastična parapareza.

Karakterističan simptom amiotrofične lateralne skleroze je povećati reflekse na ruke, što je u kombinaciji s mišićne atrofije.

Također, postoji svibanj biti senzorne poremećaje.

Oko polovice pacijenata ima blage kognitivne poremećaje (smanjenje mentalne performanse i pamćenje). U 5% slučajeva razviju demencija frontalni tipa, u kombinaciji s Parkinsonovom sindromom.

Značajka bolesti je da je uopće nema paralizirana prikovan za krevet bolesnika dekubitus.

Liječenje amiotrofične lateralne skleroze

Učinkovito liječenje amiotrofične lateralne skleroze nije razvijen.

Glavni ciljevi liječenja ove bolesti su:

• smanjiti pojavu simptoma bolesti i održavanje vrijeme stabilne kvalitete života;
• usporiti napredovanje bolesti kod pacijenta što je moguće duže zadržala sposobnost da samoposluživanja.

Jedini način koji usporava razvoj bolesti je riluzol, koji je inhibitor oslobađanja glutamata. No, uporaba droga pomaže produžiti život samo za vrlo kratko vrijeme - do tri mjeseca.

U cilju poboljšanja metabolizma mišića, pacijentima propisuju kreatina, karnitin, L-karnitin se tri puta godišnje tečajeve za dva mjeseca.

Kako bi se olakšao proces hodanja pacijenta pokazuje korištenje ortopedskih cipela, čokot, hodunkov- prisutnost duboke venske tromboze preporučenih previjanje noge.

Kada bolne spazme mišića propisane sulfat kinin, fenitoin ili karbamazepin, magnezij pripreme.

Video: ALS (amiotrofične lateralne skleroze), RS - to je već moguće liječiti!

Kada se koristi salivacije hyoscine ili atropin. Spastičnost ukloniti baklofcnom, tizanidine, klonazepam ili memantin.

Ako pacijent ne mogu jesti zbog teškoće u gutanju uveo se primjenjuje nasogastric ili gastrostomy cijev.

Privremeno poboljšanje može donijeti antikolinsteraze.

Dakle, amiotrofične lateralne skleroze je smrtonosna bolest, lijek još nije pronađen, da je prognoza za pacijenta je uvijek nepovoljna. Na otvaranju lumbalnog pacijenti ne žive više od 2,5 godina, bulbarne - godinu dana duže. Samo oko 7% bolesnika s ovom dijagnozom žive dulje od pet godina. Liječenje ove bolesti je simptomatsko i omogućuje samo malo ublažiti stanje pacijenta.