Whipplova bolest

Whipplova bolest (crijevna lipodistrofija) - je vrlo rijetka infekcija, ima veći broj kliničkih manifestacija. To je uglavnom utječe na crijeva, ali može utjecati na bilo koji drugi sustav tijela.

Bolest je karakterizirana poremećenom metabolizam masti i mucopolysaccharide nakupljanja kompleksa u tankom crijevu sluznicu, uglavnom u limfnim čvorovima, a ponekad i u drugim tkivima.

Po prvi put ove bolesti opisana George Whipple (otuda i ime), koji je studirao u 1907. crijevnog tkiva preminulih pacijenata. U početku, znanstvenici su primijetili povećani limfni čvorovi tankog crijeva, i histološki pregled pokazao naslage masnih inkluzije.

Video: Proširena resekcija gastropancreatoduodenectomy © gastropankreatoduodenalnaya resekcija

Uzroci crijevne lipodistrofije

Nakon Whipple pokazala salo, zaključeno je da je uzrok bolesti je kršenje metabolizam lipida. Međutim, nešto kasnije, on je ispitivao svoje zaključke, kao u crijevima su otkrili mikroorganizmi slične Treponema pallidum.

Utvrditi uzročnik Whipplova bolest je samo u ranim 90-te uz pomoć lančane reakcije polimeraze - iz tkiva materijala pacijentu je u stanju razlikovati gram pozitivne bacila. To se zove Tropheryma whippelii.

Točan mehanizam infekcije nije postavljen na ovaj dan. Vjerojatno se bolest razvija u pozadini imunoloških poremećaja, kao rezultat čega je promjena u omjeru populacije T-stanica, i izgubio sposobnost imunih stanica uništiti uzročnika Whipplova bolest.

Do sada nije bilo izvijestio slučaj prijenosa s osobe na osobu.

Znanstvenici ne isključuju genetska predispozicija za bolesti.

Faze i simptomi Whipple bolesti

Ostvarenje klinička bolest ima tri uzastopne faze:

Korak 1. ekstraintestinalni manifestacije:

• zimice;
• bol u mišićima;
• poliartritis;
• kašalj s sputuma;

2. Želučani korak (malapsorpcijom u crijevima):

• smanjeni apetit i posljedično dobivanje na težini;
• povećanje umor s bilo napora;
• kroničan proljev uz obilno pjene stolcu s odvajanja masti i do 10 puta na dan;
• nadutost;
• slabost mišića;
• mišića atrofija;
• bol u trbuhu;
• znaci nedostatka vitamina (kože peeling, perleches, upala jezika, neurološki poremećaji, i drugi.).

U ovoj fazi, kao što se pojavljuju velike promjene: oslabljen metabolizam lipida i ugljikohidrata, razviti jaku sindrom malapsorpcijom, hipokalcemija, polyhypovitaminosis.

3. korak: više organa manifestacije

Video: pancreatoduodenectomy © pancreatoduodenectomy

• povreda nadbubrežne funkcije (povraćanje, mučnina, pigmentacija kože, anoreksija, niski krvni tlak);
• znakovi središnjeg živčanog sustava (sluha i poremećaja vida, itd);
• poraz kardiovaskularnog sustava (miokarditis, endokarditis, perikarditis);
• promjene na koži;
• upala pleure, tracheobronchitis;
• oštećenja memorije;
• nesanica;
• demencija;
• uporni pad krvnog tlaka;
• modrica;
• sivosmeđi pigmentacije.

U ovoj fazi, pacijent se može pojaviti i drugih zdravstvenih problema - njihov karakter ovisi o tome koji organ oštećen od strane virusa.

Dijagnoza Whipple bolesti

Kao što je gore spomenuto, Whipplova bolest - vrlo rijetka bolest, tako da je njegovo postojanje se sjetiti ne svaki medicinski radnik. Ipak, bolest može se posumnjati na temelju dosljedno razvijanje kliničke slike.

Video: Ethan Frome / Ethan Frome (1993)

Za potvrdu dijagnoze propisuje se:

• hemogram: otkriva anemija, ESR ubrzanje, povećanje leukocita i trombocita;
• studij fekalne masti;
• pokazuju smanjenje željeza, kalcij, magnezij, kalij, kolesterola proteina uzoraka krvi biokemijski;
• barija studija: studij topografiju promjene u sluznici;
• MRI, CT, ultrazvuk: vizualizirati nakupljanje viška tekućine u šupljinama i povećanjem limfnih čvorova;
• endoskopski postupci kako bi se pronašli oticanje sluznice tankog crijeva i uzimanja uzoraka tkiva za analizu;
• histološki pregled uzoraka biopsije - glavna metoda dijagnosticiranja Whipple bolesti: utvrditi uštede u sluznici i limfnih čvorova, prisutnost modificiranih makrofaga s bacila bez njih.

Liječenje Whipplova bolest

Liječenje ove bolesti je jako dugo (to traje najmanje godinu dana), a uključuje:

• visoko-proteinska dijeta s ograničenom količinom masti (bjelanjak, nemasno meso, slatkovodne ribe i plodova mora, mliječni proizvodi, kaša, heljda, soja);
• antibiotici (rifampicin, tetraciklini, penicilini et al.);
• vitamini;
• dodaci kalcija, kalija, magnezija i željeza;
• hormona (u teškim slučajevima);

U imenovanju odgovarajuće liječenje proljeva obično se smanjuje do kraja prvog tjedna, a bol u zglobovima - do kraja mjeseca. Međutim, treba imati na umu da čak i ovaj pozitivan trend nije razlog za kraj terapije. Trajanje liječenja ovisit će ne samo o općem stanju pacijenta, ali i na rezultatima ponovljenih biopsije histološka istraživanja. U nekim slučajevima, potpuni oporavak traje dvije godine.

pogled

Povoljno prognoza sa Whipple bolesti može se osigurati samo pravovremeno pokrenut terapiju.

Ako se ne liječi, bolest će se napredak. Nakon dvije godine od početka druge faze bolesti dolazi smrt.