Đermatomitoze: smrtonosna bolest s nepoznatim uzrocima

Kad se rano otkrije preživljavanje odraslih đermatomitoze je 80% za prvih 5 godina i 73% - 8 godinaAko ne nađemo primjere bilo koje bolesti tijekom života, mi mislimo da ih nema uopće. Međutim, u populaciji ljudi su vrlo rijetke, malo poznat izvan medicinske zajednice, bolesti s opskurnog za moderne medicine uzroka i znatnu vjerojatnost smrti. Jedan od tih bolesti - dermatomiozitisa - tema ovog članka.

Opće karakteristike bolesti

Dermatomiozitis je kompleksna bolest mišićnog tkiva nepoznatog podrijetla s karakterističnim kožnih manifestacija.

Ovaj poremećaj rijetko:

• od 1 do 10 slučajeva na milijun odraslih;
• od 1 do 3,2 slučajeva na milijun djece.

Rano prepoznavanje i liječenje može smanjiti komplikacije. Korelacija ovog poremećaja s druge bolesti vezivnog tkiva, kao i malignih tumora, što je isporuku ispravne dijagnoze vrlo je važno za uspješno liječenje. Možete pristupiti materijala na toksična epidermalna nekroliza.

Nedostatak jasnog razumijevanja uzroka dermatomiozitisa dopunjena opisanih slučajeva nestanka svih simptoma bez posebne obrade

Izgledi za lijek od bolesti je iznimno niska: bolest loše reagira na terapiju. Visoka vjerojatnost malignosti komplicira terapiju.

Terapijski je cilj održati funkcioniranje oštećeno tkivo i kako bi se smanjili komplikacija.

Video: Napadi nepoznatog bolesti - Istraživanje vodeće vidovnjaci popis - Izdanje 62 - dio 1 - 26/06/14

Etiologija dermatomiozitisa je nepoznat. U ispitivanjima s različitim stupnjevima vjerojatnosti što je predloženo, koji uzrokuje bolest može biti:

• genetske promjene;
• okolišni čimbenici u obliku zaraze virusom, droge;
• nepravilne autoimune reakcije.

Prosječna dob odraslih bolesnika pri dijagnozi je 40 godina. Dana 1. čovjeka s dermatomiozitisa dijagnosticiran pasti 2 žene s istom dijagnozom.

Prosječna dob maloljetnih pacijenata s dermatomiozitisa dijagnozom pada između 5-14 godina. Ova grupa ima bolji terapijski ishod od odrasle grupe.

đermatomitoze liječenje zahtijeva sveobuhvatan pristup, broj medicinskih specijalnosti, ovisno o povezanim komplikacijama

Moderna medicina je napravio to moguće za posljednjih 20 godina kako bi se smanjila smrtnost od bolesti od 50% do manje od 10% svih pate dermatomiozitisa.

Simptomi dermatomiozitisa

U znanstvenoj medicinskoj literaturi je opisano 87. simptome dermatomiozitisa.

Većina njih je složen komplikacije koje prate ovu bolest. Uzmite u obzir najvažnije simptome u više detalja. Možete pristupiti materijala na prevencija i liječenje rhinophyma.

Glavni simptomi dermatomiozitisa su dvije skupine:

• kožne manifestacije,
• slabost mišića.

U znanstvenoj medicinskoj literaturi je opisano 87. simptome dermatomiozitisa. Većina njih je složen komplikacije koje prate ovu bolest

Općenito, ovi simptomi nisu simultano. U početku, pojavljuju se lezije na koži, a zatim - oštećenja mišića.

1. Dermatološki promjene se manifestiraju u obliku simetrično ljubičaste ili crvene (od svijetlo do tamno zvona) erupcija lokalizirane na licu, područja oko noktiju, zglobni zavoja na prstima, laktovima i koljenima, kao i na prsima i leđima. Te su promjene bit simptom Gottrona. Kožne manifestacije bolesti znatno prethoditi pogođene mišiće (s razlikom od nekoliko mjeseci do nekoliko godina).
2. slabost mišića, obično se javlja u ramenog obruča, zdjelični regija utjecati na druge skeletne mišiće. Ovaj simptom napreduje, na kraju dovodi do teškoća u obavljanju svakodnevnih aktivnosti, na primjer, u pokretu ili manipulacije s njegove ruke. slabost mišića također utječe na mišiće grla, jednjaka i pluća. Kompleks mišićna simptom može rezultirati, uz gore navedene inventara:

• za distonija (glasovni promjene ili nestanka);
• za (disfagija poteškoća ili nemogućnost proguta);
• na otežano disanje i druge probleme respiratornog sustava;
• do bolova u mišićima.

Prosječna dob odraslih bolesnika pri dijagnozi bila je 40 godina

Vezani đermatomitoze simptomi uključuju:

• kardiomiopatija;
• infarkt miokarda;
• upala pluća, razvija na pozadini slabosti dišnih mišića;
• fibroza;
• mišića atrofija;
• kalcifikacija tkivo mišića;
• uništavanje zglobova, što dovodi do boli i ograničene pokretljivosti;
• lezije gastrointestinalnog trakta;
• upala očiju, nistagmus, atrofija očnog oka i drugih komplikacija;
• maligne neoplazme.

Video: Nova smrtonosna bolest koja ubija djecu ispod 3 godine, pronađen u Yakutia

Rano prepoznavanje i liječenje može smanjiti komplikacije

dijagnostika

1. Krvni test pokazuje veću koncentraciju mišića enzima kreatin kinaze i aldolazom, što pokazuje da oštećenja mišića.
2. Imunološka istraživanja može otkriti specifična antitijela, govori o abnormalnim autoimunog odgovora.
3. Magnetska rezonancija dijagnosticirati prisutnost upale u mišićnom tkivu.
4. Biopsija mišićnog tkiva kao instrumentalnom postupku potvrđivanja dijagnoze.

video: "leptospiroza", "Killer bolesti"

Ljudski mišićno tkivo (video)

liječenje

đermatomitoze liječenje zahtijeva sveobuhvatan pristup, broj medicinskih specijalnosti, ovisno o popratnim komplikacijama. ako je potrebno, liječenje uključuje tri komponente:

• fizikalna terapija;
• lijekove;
• kirurgija.

Dermatomiozitis je kompleksna bolest mišićnog tkiva nepoznatog podrijetla s karakterističnim kožnih manifestacija

Razmislite detaljnije svaku stavku.

1. Fizikalna terapija ima za cilj spriječiti atrofije mišića, posebno važno za bolesnike s kalcifikacije. To može biti usmjeren na pasivno istezanje mišića ili može uključivati ​​aktivno vježbanje, koji se suprotstave rastućoj atrofiju. Ako to utječe na mišiće grla dodjeljuju posebne vježbe za kompenzaciju degenerativnih promjena.
2. tretman droga dermatomiozitis uključuje:

• imunosupresivna terapija;
• liječenje s lijekovima koji su posebno usmjereni na određene funkcije organizma protiv nekih komplikacija, itd.;
• intravenozni imunoglobulin sadrži zdrave antitijela koja mogu blokirati svoje štetne protutijela mišića i kožu pacijenta - za učinkovito djelovanje je potrebno redovito;
• Operacija se koristi, na primjer, da se ukloni kalcij depozita bolesti;
• hormonski ovisnog liječenja kortikosteroidima.

pogled

Nedostatak jasnog razumijevanja uzroka dermatomiozitisa dopunjena opisanih slučajeva nestanka svih simptoma bez posebnog tretmana. U tim slučajevima, slabost mišića, kože manifestacije i druge povezane đermatomitoze simptomi polako, a onda nestanu sami i ne ponavljati.

U neodoljiv slučajevima đermatomitoze je bolest koja je teško dati u terapiji. Maligne neoplazme, srca i zatajenja pluća, infekcije su najčešći uzrok smrti od ove bolesti.

Kad se rano otkrije preživljavanje odraslih đermatomitoze je 80% za prvih 5 godina i 73% - za 8 godina. Za dječje skupine bolesnika stopa smrtnosti u nastavku - od 3% do 10% - dok u 2/3 djeca razvila ozbiljne komplikacije u obliku kalcifikacije.

U zaključku banalnog istinu, koja je, kao i uvijek, relevantna za bolest. Rana dijagnoza u fazi kože dermatitis čini moguće, ako ne i izliječiti, na značajno usporavanje napretka dermatomiozitisa i period oporavka.