Hirschsprungerove bolesti

Hirschsprungova bolest - nasljedna bolest karakterizirana poremećajem živca pleksusa, pružajući inervaciju debelog crijeva.

Manifestira malabsorption bolesti u debelom crijevu i konstipovan. Blaga tijek bolesti je moguće samo ako se očitovala već u odrasloj dobi.

Prvo se djeca Hirschsprungova bolest, u pravilu, i dalje je u bolnici - ne polaze mekonij (izmet originalne).

90% učestalost pada na dječjem dobu, a samo 10% - u odrasle osobe, a 20% djece s prirođenim i drugih bolesti dijagnosticiran: živčani, mokraćnog i kardiovaskularnog sustava, kao i probavu.

Uz takve povrede rađa jednom djetetu svakih 5 000. Prema statistici, momci pate 4-5 puta češće djevojke. Hirschsprungerove bolesti u djece s Downovim sindromom javlja u oko 10 puta češće nego kod djece bez kromosomskih abnormalnosti.

Razlozi za razvoj Hirschsprungerove bolesti

Formiranje živčanih klastera u fetusa se odvija od 5. do 12. tjedna trudnoće. U budućnosti, ovi klasteri pružaju inervaciju probavnog sustava. Počinje sa stvaranjem živca pleksusa u usnoj šupljini, dalje jednjaka na želudac i crijeva, a nakon toga - anusa.

Ponekad se dogodi da se postupak prekine. To dovodi do činjenice da je dio debelog crijeva živčanih završetaka su odsutni. Dužina ne podražava dio može biti nekoliko centimetara, i pokrivaju cijeli dvotočka. To dužina debelog crijeva, lišen živaca pleksusa, uzrokovan težinom Hirschsprungerove bolesti.

Razlozi zbog kojih je proces formiranja poremetilo koncentraciju živčanih gore opisani nisu postavljeni do kraja. Vjerojatno patologija razvija na foliji mutacijom u strukturu gena DNA.

Ako obitelj jedno dijete već ima tu patologiju, vjerojatnost da su ta djeca će se roditi s povećanjem bolesti značajno. To je zbog činjenice da je bolest ne samo urođena, nego nasljedna.

Simptomi Hirschsprungerove bolesti

Ovisno o stupnju crijevne lezije razlikuju i simptomi Hirschsprungerove bolesti.

Video: Hirschsprungerove bolest, aganglioz patogeneza Hirschsprungerove bolesti Hirschsprungerove klinici, obrada Gir bolesti

Kao što je gore spomenuto, najčešće je prvi znak bolesti je otkriti odmah nakon rođenja. No, slučajevi u kojima su zabilježeni simptomi manifestiraju u adolescenciji i mlade odrasle dobi.

Simptomi Hirschsprungerove bolesti u djece: ne polaze mekonij, zatvor ili se pojavljuju proljev, doći povraćanje i nadutosti.

U starije djece s dispozicije za zatvor, retardirani rast i razvoj, koja je povezana s malabsorption sindromom i razvoj malapsorpcijom. Još jedan jasan simptom Hirschsprungerove bolesti - uvelike-proširio želudac.

Zbog trajnog gubitka krvi u izmetu je moguće anemija. Ponekad temeljna bolest povezana s infekcijom razvije enterokolitis, koja se očituje povraćanje, proljev, groznica.

stadij bolesti

• Kompenzirana - karakterizira zatvor od djetinjstva, ali čišćenje ispiranje crijeva i laksative lako može im pomoći da se eliminiraju;
• Subcompensated - stanje pacijenta se pogoršava: zabrinuti boli i težine u želucu, smanjenje tjelesne težine, kratkoća daha, teška anemija razvija, tu je poremećaj metabolizma. Klistir postaju manje učinkovite. Naspram konzervativnog tretman subcompensation stanja se javlja kod pacijenata s dekompenzacije stadiju bolesti;
• Astma - pacijent obično razvije akutne intestinalne opstrukcije, koje je uzrokovano utjecajem pojedinih faktora (teški vježbanje, nagle promjene u prehrani). Laksativi i ispiranje crijeva rijetko dovesti do potpunog pražnjenja crijeva - u donjem dijelu trbuha je osjećaj težine, pojavljuje nadutost.

Video: Hirschsprungerove bolesti u SAD-u

Dijagnoza Hirschsprungerove bolesti

Uz funkcionalni testovi provode instrumentalni istraživanje se koristi za dijagnosticiranje Hirschsprungerove bolesti.

Fluoroskopija omogućuje abdomen otkriti izduženi dijelovi crijeva detektirati prostor iznad anus odsutnosti izmetom.

Vizualizirati crijeva zidova utvrditi širenja i skupljanja dijelova omogućava barij klistir. Provodi se nakon klistira s kontrastnog sredstva.

Uz pomoć anorektalnog manometrije (studija u kojoj mjeri tlak u unutarnjem sfinktera i debelog crijeva) može se potvrdila odsutnost refleksa unutarnjeg sfinktera slabljenje u napetosti ampule rektuma, što je tipično za Hirschsprungerove bolesti.

Isto tako, svi pacijenti bi trebali dobiti kolonoskopiju - to vam omogućuje da potvrdite odsutnost živčanih stanica u zidu debelog crijeva. Tijekom ovog postupka, liječnik čini biopsija (uzimanje uzorka sluznice debelog crijeva), a zatim histološki pregled.

Liječenje Hirschsprungova bolest, bolesti kirurgija

Samo učinkovit tretman za Hirschsprungova bolest - operacija koja uključuje isjecanje zahvaćenom području debelog crijeva, a spoj zdravog kartice s terminalnom dijelu.

Obično, oba koraka provode u jednom koraku kirurške intervencije. Međutim dvuhmomentnaya operacije preporuča se u nekim slučajevima pacijenata. Prvi korak uključuje resekcija lezije i kolostomiju (izlučivanje kroz crijeva zdravih udova operativni rez na trbušnom zidu). Izlučivanje izmet stoga pojavljuje u posebnoj posudi, koja je pacijent prisiljen stalno nositi okolo.

Nakon što je pacijent prilagođava novim uvjetima probave s kratkog crijeva, obavlja drugu fazu liječenja Hirschsprungerove bolesti - rekonstruktivne kirurgije. Tako je debelo crijevo povezati s linije i otvaranje zašiven na želudac.

Nakon operacije, mnogi pacijenti se žale na zatvor ili proljev. Za brzi regulaciju crijevne aktivnosti su propisati posebne prehrane koja uključuje veliku količinu vlakana. Za zatvor su prikazani laksativi.

U slučaju Hirschsprungerove bolesti karakterizira blaga, a dužina male lezije, kirurško liječenje se može izostaviti. Samo imajte na umu da je cijeli život morati raditi sifon klistir, a kako bi se olakšalo prolaz stolice da se mineralno ulje unutra.

Nakon operacije na visokim rizikom za enterokolitis i crijevnih infekcija. Stoga, ako postoji groznica, bolovi rastegnutost u postoperativnom periodu, povraćanje, proljev, i gastrointestinalni simptomi krvarenje - treba odmah potražiti liječničku pomoć.

prevencija

Bolest je genetski određen, inherentnu prirodu, tako da se ne može spriječiti.